اكسدة الاحماض الدهنية
صفحة 1 من اصل 1
اكسدة الاحماض الدهنية
تحدث عملية اكسدة الاحماض الدهنية في المتقدرات (mitochondria)، وهي سلسلة من العمليات البيوكيميائية المتعددة المراحل المولدة للطاقة. وتعتبر الاحماض الدهنية بمثابة وقود هام لتفعيل عضلات الجسم وعضلة القلب. يتم خلال عملية التاكسد في الكبد انتاج الكتونات (ketones) (اسيتواسيتات - acetoacetate وبيتا هيدروكسي بوتيرات - beta hydroxybutyrate) التي تنتقل عن طريق الدم الى الانسجة المختلفة، كمادة وقود حيوية، خاصة للدماغ، في الحالات الاستثنائية، كالصوم، الحمى، وخلال النشاط المتزايد للعضلات.
تم في السنوات الاخيرة اكتشاف اكثر من 20 نوع من الامراض الوراثية التي تؤدي الى نقص وانخفاض نشاط البروتينات والانزيمات التي تشارك في اضطرابات تاكسد الاحماض الدهنية. وتؤدي العيوب في هذه العملية الى تراكم الاحماض الدهنية في الخلايا السامة وعدم خلق الكيتونات.
ينعكس هذا المرض لدى الاطفال الرضع، في انخفاض نسبة السكر في الدم، والذهول، في دلائل تشبه الصدمة واصابة شاملة للاجهزة، بل وحتى الموت. وينعكس المرض لدى الاطفال والبالغين في الشعور بالام في العضلات والاصابة ببيلة ميوغلوبينية (Myoglobinuria) اثناء الصيام، اثناء ممارسة الرياضة او الحمى. وتبين من فحوصات اجريت لعدد من المسلمين الصائمين، وجود نقص في الانزيم الذي يساعد على تفكيك الاحماض الدهنية ذات السلسلة الطويلة (VLCAD). وهي اعراض مشابهة لتلك التي تنجم عن نقص CPT - II وتشمل، احيانا، اصابة عضلة القلب.
أعراض اكسدة الاحماض الدهنية
حسب راي الكثيرين يؤدي هذا المرض لظهور نوبات من الذهول وانخفاض مستوى السكر في الدم (hypoglycemia)، والتي من الممكن ان تؤدي للموت او لضرر دماغي غير قابل للزوال. اما الاعراض الاخرى للمرض فتشمل، قصور اداء عضلة القلب (اتساع او تضخم عضلة القلب)، عدم انتظام نبضات القلب، تعب، وهن والام في العضلات قد يرافقها بيلة ميوغلوبينية (myoglobinuria) (بول احمر نتيجة لانهيار العضلات) يمكن ان تؤدي الى فشل كلوي. كما تم مؤخرا التبليغ عن بعض الحالات النادرة التي ادت الى الموت السريري لاطفال تمتعوا، ظاهريا، بصحة جيدة.
أسباب وعوامل خطر اكسدة الاحماض الدهنية
تشخيص اكسدة الاحماض الدهنية
يتم تشخيص الخلل في مسار اكسدة الاحماض الدهنية من خلال فحوصات مخبرية خاصة تشمل تحديد الكرنتين (carnitine) والاتسيلكرنتين (actylcranitine) في الدم، الاحماض العضوية في البول، وفحص الانزيمات والبروتينات المشاركة في عملية تاكسد الاحماض العضوية.
ان امراض تاكسد الاحماض الدهنية هي امراض وراثية، ولذلك فان التشخيص المبكر لدى المريض وافراد عائلته يمكنه منع الاعتلال والموت.
علاج اكسدة الاحماض الدهنية
الوقاية من اكسدة الاحماض الدهنية
على المرضى الامتناع عن الصوم. كما ان تناول السكريات قبل النوم واضافتها للنظام الغذائي اثناء الاصابة بالحمى، يمكنه ان يمنع النوبات التي تهدد حياة المريض. وتساهم اضافة الكارنيتين (Carnitine) بتحسين اداء القلب والعضلات لدى قسم من المرضى. في حالات الطوارئ يحتاج المريض الى حقن الجلوكوز عن طريق الوريد.
اقرأ المزيد في موقع ويب طب : اكسدة الاحماض الدهنية - اسباب , اعراض و علاج مرض اكسدة الاحماض الدهنية http://www.webteb.com/general-health/diseases/%D8%A7%D9%83%D8%B3%D8%AF%D8%A9-%D8%A7%D9%84%D8%A7%D8%AD%D9%85%D8%A7%D8%B6-%D8%A7%D9%84%D8%AF%D9%87%D9%86%D9%8A%D8%A9#ixzz3Cf4pl0tm
تم في السنوات الاخيرة اكتشاف اكثر من 20 نوع من الامراض الوراثية التي تؤدي الى نقص وانخفاض نشاط البروتينات والانزيمات التي تشارك في اضطرابات تاكسد الاحماض الدهنية. وتؤدي العيوب في هذه العملية الى تراكم الاحماض الدهنية في الخلايا السامة وعدم خلق الكيتونات.
ينعكس هذا المرض لدى الاطفال الرضع، في انخفاض نسبة السكر في الدم، والذهول، في دلائل تشبه الصدمة واصابة شاملة للاجهزة، بل وحتى الموت. وينعكس المرض لدى الاطفال والبالغين في الشعور بالام في العضلات والاصابة ببيلة ميوغلوبينية (Myoglobinuria) اثناء الصيام، اثناء ممارسة الرياضة او الحمى. وتبين من فحوصات اجريت لعدد من المسلمين الصائمين، وجود نقص في الانزيم الذي يساعد على تفكيك الاحماض الدهنية ذات السلسلة الطويلة (VLCAD). وهي اعراض مشابهة لتلك التي تنجم عن نقص CPT - II وتشمل، احيانا، اصابة عضلة القلب.
أعراض اكسدة الاحماض الدهنية
حسب راي الكثيرين يؤدي هذا المرض لظهور نوبات من الذهول وانخفاض مستوى السكر في الدم (hypoglycemia)، والتي من الممكن ان تؤدي للموت او لضرر دماغي غير قابل للزوال. اما الاعراض الاخرى للمرض فتشمل، قصور اداء عضلة القلب (اتساع او تضخم عضلة القلب)، عدم انتظام نبضات القلب، تعب، وهن والام في العضلات قد يرافقها بيلة ميوغلوبينية (myoglobinuria) (بول احمر نتيجة لانهيار العضلات) يمكن ان تؤدي الى فشل كلوي. كما تم مؤخرا التبليغ عن بعض الحالات النادرة التي ادت الى الموت السريري لاطفال تمتعوا، ظاهريا، بصحة جيدة.
أسباب وعوامل خطر اكسدة الاحماض الدهنية
تشخيص اكسدة الاحماض الدهنية
يتم تشخيص الخلل في مسار اكسدة الاحماض الدهنية من خلال فحوصات مخبرية خاصة تشمل تحديد الكرنتين (carnitine) والاتسيلكرنتين (actylcranitine) في الدم، الاحماض العضوية في البول، وفحص الانزيمات والبروتينات المشاركة في عملية تاكسد الاحماض العضوية.
ان امراض تاكسد الاحماض الدهنية هي امراض وراثية، ولذلك فان التشخيص المبكر لدى المريض وافراد عائلته يمكنه منع الاعتلال والموت.
علاج اكسدة الاحماض الدهنية
الوقاية من اكسدة الاحماض الدهنية
على المرضى الامتناع عن الصوم. كما ان تناول السكريات قبل النوم واضافتها للنظام الغذائي اثناء الاصابة بالحمى، يمكنه ان يمنع النوبات التي تهدد حياة المريض. وتساهم اضافة الكارنيتين (Carnitine) بتحسين اداء القلب والعضلات لدى قسم من المرضى. في حالات الطوارئ يحتاج المريض الى حقن الجلوكوز عن طريق الوريد.
اقرأ المزيد في موقع ويب طب : اكسدة الاحماض الدهنية - اسباب , اعراض و علاج مرض اكسدة الاحماض الدهنية http://www.webteb.com/general-health/diseases/%D8%A7%D9%83%D8%B3%D8%AF%D8%A9-%D8%A7%D9%84%D8%A7%D8%AD%D9%85%D8%A7%D8%B6-%D8%A7%D9%84%D8%AF%D9%87%D9%86%D9%8A%D8%A9#ixzz3Cf4pl0tm
الامير- عدد المساهمات : 21
نقاط : 73
السٌّمعَة : 10
تاريخ التسجيل : 24/01/2012
صفحة 1 من اصل 1
صلاحيات هذا المنتدى:
لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
الجمعة مايو 17, 2019 10:53 pm من طرف الكويتى
» ابرز العلماء المسلمين
الجمعة مايو 17, 2019 10:26 pm من طرف الكويتى
» الإعجاز العددي ... في سورة الكوثر
الجمعة مايو 17, 2019 10:09 pm من طرف الكويتى
» افضل الاطبا ولكن لماذا تذهبون اليه متاخرا ؟
الجمعة مايو 17, 2019 9:57 pm من طرف الكويتى
» ﻟﻤﺎﺫﺍ ﺃﻧﺒﺖ ﺍﻟﻠﻪ ﻟﻪ ﺷﺠﺮﺓ ﺍﻟﻴﻘﻄﻴﻦ
الجمعة مايو 17, 2019 9:50 pm من طرف الكويتى
» تعلم كتابة الكسرة والفتحة والضمة وأسرار الكيبورد
الجمعة مايو 17, 2019 9:06 pm من طرف كايد
» فوائد الكركديه البارد والساخن
الثلاثاء فبراير 19, 2019 1:04 pm من طرف البرغوتى
» فوائد الجنسنج للجنس للرجال والنساء
الثلاثاء فبراير 19, 2019 12:50 pm من طرف زغرب
» فوائد اليانسون للجهاز الهضمي واستخدامه في تخفيف الوزن
الثلاثاء فبراير 19, 2019 12:11 pm من طرف طاعت