مرض اديسون

مرض اديسون، ويسمى ايضا قصور الغدة الكظرية (الكظر - Adrenal). ينشا هذا الوضع نتيجة لفشل قشرة الغدة في انتاج الهورمونات الستريودية (steroid hormones) التي تفرزها عادة، وخصوصا هرمون الكورتيزول الحيوي.
قد يكون قصور الكظر خلقيا (مولودا) او مكتسبا، اوليا او ثانويا.
قصور الكظر الاولي - يتميز بخلل في احد الانزيمات الخمسة المسؤولة عن انتاج الكورتيزول، او خلل في نسيج الغدة. يظهر القصور الاولي باضطراب في المحاور الثلاثة الفعالة في الغدة: محور انتاج الكورتيزول (Cortisol)، وهو الهرمون المسؤول عن مواجهة حالات الاجهاد (الكرب) والمحافظة على توازن ضغط الدم. محور الالدوستيرون (Aldosterone)، الفاعل في المحافظة على توازن الاملاح والسوائل، ومحور الهرمونات الجنسية التي يتم افرازها بكمية قليلة.
قصور الكظر الثانوي - يتميز بنقص في هرمونات الدماغ من محفزات الغدة (ACTH، CRH). يحدث القصور الثانوي، غالبا، بسبب اورام في الغدة النخامية (pituitary gland / Hypophysis)، او تلفها بسبب تلوث او نزيف.
السبب الاكثر انتشارا لقصور الكظر الخلقي (منذ الولادة) هو خلل وراثي في احد البروتينات المشاركة في انتاج الهرمونات، ويظهر غالبا في الاشهر الاولى من الحياة. تشمل اعراض المرض: الضعف، اوجاع البطن، ضغط الدم المنخفض، انخفاض مستويات السكر والصوديوم في الدم. وفي الحالات الحادة، كحالات الاجهاد، التي يحتاج الجسم فيها الى افراز كميات كبيرة من الكورتيزول، قد يؤدي نقص بارز في هذا الهرمون الى الاغماء، بل والى الصدمة، التي قد تسبب الموت ان لم تتم معالجتها.
يتم التمييز بين النوعين (الاولي والثانوي)، عادة، بواسطة بعض الاعراض وبواسطة نتائج المختبر. مثلا، فرط تصبغ الجلد والاغشيه المخاطية وانخفاض تشعر الجسم (عند النساء فقط) – هذه الاعراض تظهر في القصور الاولي فقط.
السبب الاكثر انتشارا لقصور الكظر الاولي المكتسب هو تلف قشرة الغدة على خلفية تتعلق بالمناعة الذاتية (Autoimmune). ويحدث هذا،عادة، بسبب تلف مناعي ذاتي في الغدة، وقد يكون مصحوبا باصابة في غدد اخرى، مثل الغدة الدريقية (Parathyroid gland)، واضطرابات مثل: انخفاض مستوى الكلسيوم، بقع تفتيح (البهاق – Vitiligo)، اضطراب في التطور الجنسي لدى الاطفال، قصور الغدة الدرقية (Hypothyroidism) ومرض السكري من نوع (1) لدى البالغين الشباب. ويكون سبب هذا الضرر، احيانا، نزيفا الى داخل الغدد، وخاصة لدى المرضى الذين يتناولون ادوية مضادة للتخثر.
وثمة مسبب اكثر ندرة هو مرض وراثي موجود في ارتباط مع الكروموزوم X، مصحوبا بضرر عصبي، ويظهر غالبا لدى الابناء الذكور.
تكون الصورة الثانوية من المرض، عادة، مصحوبة بنقص هرموني اضافي، ومن الممكن ان تكون خلقية (مولودة)، او مكتسبة نتيجة اورام، اصابة او اشعاع الى منطقة الغدة النخامية او الوطاء (هيبوتلموس – Hypothalamus)، وكذلك بسبب كبت المحور المسؤول عن انتاج الكورتيزول اثر علاج متواصل بواسطة ستيرويدات بجرعات كبيرة.
التعبير السريري لقصور الكظر غير فريد ويشمل: فقدان الشهية، الغثيان، القيء، الاسهال، اوجاع للبطن، انخفاض الوزن، شره للملح، الضعف، التعب، الدوخة، التشوش، الاكتئاب وحتى فقدان الوعي. الاعراض التي تساعد على تشخيص قصور الغدة الكظرية بصورته الاولية هي: فرط تصبغ (Hyperpigmentation) الجلد والاغشية المخاطية، الوزن المنخفض، ضغط الدم المنخفض والنبض السريع. في فحص دم روتيني يظهر عدد كبير (كثرة) من كريات الدم البيضاء من نوع اوسينوفليس (Eosinophils)، مستويات مرتفعة من البوتاسيوم ومستويات منخفضة من الصوديوم والسكر.
تشخيص مرض اديسون
يتحدد تشخيص مرض اديسون على اساس المستوى المنخفض جدا من الكورتيزول بالدم، او على اساس انعدام رد الفعل لمحفزات مختلفة، مثل التحفيز بواسطة الموجهة القشرية (Corticotropin)، او بواسطة ايحاء مستوى منخفض من السكر. في فحص الدم المعد للتشخيص نجد تركيزا منخفضا للكورتيزول قبل التحفيز وبعده، بواسطة الهرمون المحفز للغدة (ACTH)، مستوى مرتفعا من الـ ACTH ومستوى مرتفعا من هرمون الكلى رينين (Renin) الذي يحفز افراز الهرمون الحافظ للملح (الدوستيرون – Aldosterone). وبتاثير مناعي ذاتي، تظهر في الدم اضداد للغدة، وبالصورة العصبية – مستوى مرتفع من الاحماض الدهنية الطويلة السلسلة. اعراض قصور الغدة الكظرية (مرض اديسون) بصورته الثانوية شبيهة باعراض صورته الاولية، باستثناء فرط تصبغ الجلد والشره للملح. مستويات البوتاسيوم والرينين تكون طبيعية، بينما يكون مستوى ACTH منخفضا او طبيعيا. يساعد التشخيص المبكر على تقديم العلاج الصحيح والمناسب ومنع الموت.
علاج مرض اديسون
يعتمد علاج مرض اديسون على تناول بدائل الكورتيزول (بشكل عام: هيدروكورتيزون – HYDROCORTISONE، او بريدينزون – Prednisone). يتم العلاج الدائم للقصور الاولي بواسطة الدمج بين جرعة من الهرمونات البديلة من عائلة الكورتيزول مع دواء لحفظ الملح (بديل للالدوستيرون). في حالة القصور الثانوي، يتم العلاج بواسطة هرمونات من عائلة الكورتيزول فقط، بدون دواء لحفظ الملح. في حالة القصور الاولي لدى النساء، هنالك حاجة الى فحص امكانية اعطاء الاندروجين، ايضا.
من المحبذ ان يحمل كل مريض، معه بشكل دائم، وسيلة تعريف خاصة تشير الى حالته، وذلك لضمان وتسهيل تقديم المساعدة له في حال فقدانه الوعي.
في اطار عملية المتابعة والرصد يجب نفي وجود نقص في هرمونات اخرى او نقص عصبي.
يجب زيادة الجرعة الدوائية في حالات الاجهاد (الكرب) مثل امراض الحمى او العمليات الجراحية، وذلك لمنع تفاقم الاعراض، والمسمى "ازمة اديسون".


اقرأ المزيد في موقع ويب طب : مرض اديسون،علاج مرض اديسون http://www.webteb.com/general-health/diseases/%D9%85%D8%B1%D8%B6-%D8%A7%D8%AF%D9%8A%D8%B3%D9%88%D9%86#ixzz3Cdpc0AD3