خلل التنسج الليفي العضلي

ان خلل التنسج الليفي العضلي هو مجموعة من الامراض التي تتميز بتليف (Fibrosis) مجهول السبب Idiopathic - (اولي)، وافات ليفية عضلية (Fibromuscular) تصيب شرايين رئيسية طويلة ومستقيمة. ان الشرايين المعرضة للاصابة بشكل كبير نسبة لغيرها من الشرايين، هي شرايين الكلية، والشرايين السباتية الداخلية (Internal carotid arteries)، الشريان المساريقي العلوي (Superior mesenteric artery) والشرايين الحرقفية الخارجية (External iliac arteries).

يمكن تصنيف هذا المرض لثلاث فئات وفقا لمنطقة الشريان المصابة: الطبقة الباطنية (Intimal)، الطبقة المتوسطة (Medial)، الطبقة الخارجية (Perimedial - adventitial).

يعتبر خلل التنسج الليفي العضلي، المسبب لارتفاع ضغط الدم الناجم عن تضيق الشريان الكلوي (فرط ضغط الدم الناجم عن الاوعية الكلوية - Renovascular hypertension) لدى ثلث المرضى. اما لدى الثلثين الباقيين من المرضى فان المسبب يكون عادة تصلب الشرايين (Arteriosclerosis). ان خلل التنسج الليفي العضلي اكثر شيوعا عند النساء ب - 3 مرات من الرجال. يمكن ان تكون هذه الاصابة احادية الجانب (Unilateral) او ثنائية الجانب (Bilateral). يتم عادة، تشخيص المرض في العقد الثاني او الرابع من الحياة.

ان الشكل الاكثر شيوعا من اشكال خلل التنسج الليفي العضلي، هو الذي يحدث في الجزء الاوسط من الشريان (Medial fibromuscular dysplasia)، ونسبته 85 % من جميع انواع التنسج الليفي العضلي. تتشكل في هذا النوع حلقات من النسيج الليفي، وتنتشر انسجة الكولاجين بشكل ضعيف في الطبقة الوسطى بدل العضلات الملساء (Smooth muscle). تتكون نتيجة لذلك مناطق ضيقة تستبدل فيما بعد بمناطق توسع مصابة بام الدم (Aneurysmal) بالتناوب.

ان هذه الاصابة اكثر شيوعا بالمنطقة القاصية (Distal) من الشريان الرئيسي، وبالمنطقة التي تقع على مقربة من فروعه. ان هذا النمط من الاصابة والذي يتميز بانعدام اي ضرر في الجزء القريب من الشريان الرئيسي، يميز مرض خلل التنسج الليفي العضلي، حتى عندما يتعلق الامر بالشرايين المتواجدة في مناطق اخرى.

توجد هناك اماكن اخرى يظهر فيها خلل التنسج الليفي العضلي، هي في الشرايين التي تقع خارج الجمجمة - كالشريان السباتي والشريان الفقري. من جهة اخرى، يمكن للمرض ان يصيب الشرايين التي تتواجد داخل الجمجمة، مما يسبب حدوث ام الدم (Aneurysm). في هذه الحالة ايضا، يكون المرض اكثر شيوعا عند النساء. يمكن لهذه الافات ان تؤدي الى حدوث حادثة وعائية دماغية كاملة (Complete stroke) لدى 22% من المرضى.

أعراض خلل التنسج الليفي العضلي
فيما يلي ملخص نسبة الاعراض الرئيسية في مرض خلل التنسج العضلي الليفي:

- نوبة اقفارية عابرة - TIA - 41%

- اعراض غير متمركزة 31 %

- نفخات (Murmur) بوسع المريض سماعها 23%

- كمنة عابرة - Amaurosis fugax - % 22

- حادثة وعائية دماغية كاملة - Complete stroke - % 22

- نفخات بدون اي اعراض - Asymptomatic - % 8

- حادثة وعائية دماغية مزمنة 2 %

- اعراض اخرى 6 %

علاج خلل التنسج الليفي العضلي
ان العلاج الاولي لهذه الحالة، هو اجراء عملية جراحية لتوسيع الشريان. يكون هذا العلاج ناجحا في معظم الحالات، ونسبة مضاعفات العملية الجراحية ضئيلة نسبيا. تلائم هذه العملية الجراحية، فقط المرضى الذين يعانون من الاعراض (Symptomatic)، ولا يوجد اي مبرر لاجراء العملية للمرضى الذين لا يوجد لديهم اي اعراض (Asymptomatic).



اقرأ المزيد في موقع ويب طب : خلل التنسج الليفي العضلي - اسباب , اعراض و علاج مرض خلل التنسج الليفي العضلي http://www.webteb.com/general-health/diseases/%D8%AE%D9%84%D9%84-%D8%A7%D9%84%D8%AA%D9%86%D8%B3%D8%AC-%D8%A7%D9%84%D9%84%D9%8A%D9%81%D9%8A-%D8%A7%D9%84%D8%B9%D8%B6%D9%84%D9%8A#ixzz3CfFrgdZ3